Diagnostic

Le diagnostic du lupus érythémateux systémique (LES) est parfois difficile à poser, car au début de la maladie, il n’y a pas toujours la présence d’au moins quatre critères de classification.

Lors d’un lupus, les premiers symptômes sont souvent des douleurs et des inflammations articulaires (arthrites) qui conduisent à consulter un médecin (60% des patientes et des patients).

Les problèmes cutanés sont dans environ 20% des cas la première manifestation du lupus. Des symptômes généraux tels que fièvre et fatigue sont souvent également présents et représentent le premier symptôme dans 5–10%. Dans 10 à 15% des cas, le LES commence par une atteinte d’organes vitaux tels que les reins, le système nerveux, etc. Il est important de diagnostiquer le LES aussi rapidement que possible, afin de pouvoir traiter la maladie de manière optimale.  

Symptômes et valeurs de laboratoire

Il est important que la patiente ou le patient décrive tous les symptômes aussi exactement que possible, lors de la consultation médicale. Formant un tout avec les résultats de l’examen médical et les valeurs de laboratoire, ces indications permettent d’établir le diagnostic et de savoir s’il s’agit d’un LES. La recherche de certains anticorps dans le sang tels que les anticorps antinucléaires, les anticorps contre l’anti-ds-DNA, contre l’antigène Smith et contre la cardiolipine peut aider à poser le diagnostic. D’autres examens de laboratoire, que ce soit les signes d’inflammation tels que les facteurs du complément, la numération des globules blancs, (leucocytes et leurs sous-groupes), les plaquettes (thrombocytes) ainsi que les paramètres de la fonction rénale, analyse d’urine incluse, sont des indications qui permettent de poser le diagnostic du LES.

Critères de classification ACR = American College of Rheumatology

Les critères ACR pour la classification du LES mentionnés ci-dessous ne sont pas vraiment des critères de diagnostic. Pour la présence du lupus, au moins quatre de ces critères doivent être constatés. Au moins l’un d'entre eux doit être un critère clinique (sur onze) et l’un immunologique (sur six). L’exception est l’atteinte rénale. Une biopsie du rein permet d’établir immédiatement le diagnostic lorsque l’analyse du tissu présente la constellation d’anticorps typiques au LES.

Critères cliniques 

1. Eruption aiguë en forme de papillon
2. Eruptions cutanées typiques du lupus
3. Erosion des muqueuses de la bouche et du nez sans autre cause
4. Perte des cheveux ne provoquant pas de cicatrices, sans autre cause
5. Inflammation articulaire (arthrite), minimum 2 articulations
6. Sérosite (inflammation des séreuses telles que les poumons / plèvre, le péritoine ou le péricarde
7. Atteinte rénale
8. Atteinte du système nerveux: p.ex. épilepsie, psychose, confusion mentale, atteinte de la moelle épinière ou des nerfs
9. Diminution des globules rouges (érythrocytes) par une anémie hémolytique
10. Diminution des leucocytes à moins de 4000 par µl de sang ou des lymphocytes à moins de 1000 par µl de sang
11. Diminution des plaquettes, des thrombocytes = thrombocytopénie avec un nombre de thrombocytes inférieur à 100’000 par µl de sang

Critères immunologiques 

1. ANA = anticorps antinucléaires élevés
2. Anticorps contre l’anti-ds-DNA (DNA double-brin) élevés
3. Anticorps contre Sm (l’antigène Smith) élevés
4. Anticorps antiphospholipides (contre cardiolipine ou β2-glycoprotéine 1)
5. Hypocomplémentémie
6. Test de Coomb positif (lors d’absence d’une anémie hémolytique)