Dia­gno­stic

Le lupus est une mala­die rare aux sym­ptô­mes variés, sou­vent non spé­ci­fi­ques. Il peut falloir des années pour par­ve­nir à un dia­gno­stic correct. 

Les dou­leurs ou inflamma­ti­ons arti­cu­lai­res con­sti­tu­ent le sym­ptô­me initi­al chez 60 % des per­son­nes att­ein­tes, les inci­tant à con­sul­ter un médecin.

Le dia­gno­stic du lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que (LES) peut être dif­fi­ci­le, car tous les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ne sont pas tou­jours rem­p­lis dès le début.

Les mani­fe­sta­ti­ons cuta­nées con­sti­tu­ent le pre­mier sym­ptô­me chez envi­ron 20 % des per­son­nes atteintes.

La diver­si­té des sym­ptô­mes com­pli­que le diagnostic

Des sym­ptô­mes géné­raux tels qu’une fati­gue importan­te et de la fiè­v­re sont sou­vent prés­ents simul­ta­né­ment et con­sti­tu­ent le prin­ci­pal sym­ptô­me initi­al chez 5 à 10 % des per­son­nes atteintes. 

Chez 10 à 15 % des per­son­nes att­ein­tes, le LES débu­te par l’atteinte d’organes inter­nes tels que les reins ou le système nerveux.

Il est cru­cial que le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que soit dia­gno­sti­qué le plus rapi­de­ment pos­si­ble afin d’assurer une pri­se en char­ge opti­ma­le et en temps uti­le des per­son­nes atteintes.

Sym­ptô­mes et valeurs de laboratoire

La mise en évi­dence d’anticorps spé­ci­fi­ques dans le sang – anti­corps anti­nu­clé­ai­res (ANA), anti­corps anti-dsDNA, anti­corps anti-anti­gè­ne Smith et anti­corps anti­car­dio­li­pi­ne – peut aider au diagnostic.

D’autres valeurs de labo­ra­toire con­tri­buent éga­le­ment au dia­gno­stic du LES : mar­queurs inflamma­toires, dimi­nu­tion des fac­teurs du com­plé­ment (C3, C4), baisse des leu­co­cytes, des lym­pho­cytes ou des plaquet­tes, etc.

L’examen des paramè­tres de la fonc­tion réna­le, y com­pris l’analyse d’urine, peut éga­le­ment four­nir des indi­ca­ti­ons en faveur d’un LES.

Lors d’une con­sul­ta­ti­on médi­cale, il est important que les per­son­nes att­ein­tes four­nis­sent des infor­ma­ti­ons pré­cis­es sur l’ensemble de leurs symptômes.

Le dia­gno­stic du LES com­prend géné­ra­le­ment : un examen cli­ni­que par le méde­cin, gui­dé par les critères dia­gno­sti­ques du LES. Des ana­ly­ses de labo­ra­toire, inclu­ant la déter­mi­na­ti­on d’auto-anticorps spécifiques. 

Critères dia­gno­sti­ques du LES

Le dia­gno­stic du LES repo­se sur les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR/​EULAR.

Les nou­veaux critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR et EULAR du lupus (2019) inclu­ent la posi­ti­vi­té des anti­corps ANA com­me critère d’entrée pour le dia­gno­stic du lupus.

Critères cli­ni­ques

Sym­ptô­mes constitutionnels
Points
Fiè­v­re
2
Peau
Points
Alo­pé­cie non cicatricielle
2
Ulcè­res buccaux
2
LE cuta­né sub­ai­gu ou discoïde
4
LE cuta­né aigu
6
Arthri­te
Points
Syn­ovi­te dans ≥ 2 arti­cu­la­ti­ons ou sen­si­bi­li­té dans ≥ arti­cu­la­ti­ons avec rai­deur mati­na­le ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gie
Points
Déli­ri­um
2
Psy­cho­se
3
Cri­ses convulsives
5
Séro­si­te
Points
Épan­che­ment pleu­ral ou péricardique
5
Péri­car­di­te aiguë
6
Héma­to­lo­gie
Points
Leu­co­pé­nie
3
Throm­bo­cy­to­pé­nie
4
Hémo­ly­se auto-immune
4
Reins
Points
Pro­té­in­urie ≥ 0,5 g/​24 h
4
Néphri­te lupi­que (histol.) type II, V
8
Néphri­te lupi­que (histol.) type III, IV
10

Critères immu­no­lo­gi­ques

Ac anti-phos­pho­li­pi­des
Points
Anti­car­dio­li­pi­ne IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1 IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­co­agu­lant lupique
2
Com­plé­ment
Points
C3 ou C4 diminué
3
C3 et C4 diminués
4
Auto-Ac
Points
Ac anti-dsDNA
6
Ac anti-Smith
6

Clas­si­fi­ca­ti­on com­me LES : ANA ≥ 1:80 et ≥ 10 points

Critères ACR/​EULAR 2019 pour la clas­si­fi­ca­ti­on du lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que par : Arin­ger M. : critères de clas­si­fi­ca­ti­on EULAR/​ACR pour le LES. Semin Arthri­tis Rhe­um 2019 ; 49, S14-S17