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Diag­nos­tic

Le lupus est une mala­die rare pré­sen­tant des symp­tômes divers et sou­vent non spé­ci­fiques. Des années peuvent s’é­cou­ler avant d’ob­te­nir le bon diagnostic. 

Les dou­leurs arti­cu­laires ou les inflam­ma­tions arti­cu­laires sont le pre­mier symp­tôme chez 60 % des per­sonnes atteintes et entraînent une consul­ta­tion médicale.

Il peut être dif­fi­cile de poser le diag­nos­tic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique (LES), car tous les cri­tères de clas­si­fi­ca­tion ne sont pas tou­jours rem­plis au début.

Les modi­fi­ca­tions cuta­nées sont le pre­mier symp­tôme chez envi­ron 20 % des per­sonnes atteintes.

Des symp­tômes variés com­pliquent le diagnostic

Des symp­tômes géné­raux tels qu’une fatigue intense (fatigue) et de la fièvre appa­raissent sou­vent de manière conco­mi­tante. Chez 5 à 10 % des per­sonnes atteintes, ils sont le pre­mier symp­tôme prédominant. 

Chez 10 à 15 % des per­sonnes atteintes, le LES débute par une atteinte des organes internes, par exemple les reins ou le sys­tème nerveux.

Il est impor­tant que le diag­nos­tic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique soit posé le plus rapi­de­ment pos­sible. Ain­si, les per­sonnes atteintes peuvent être trai­tées de manière opti­male et rapide. 

Symp­tômes et valeurs de laboratoire

La recherche de cer­tains anti­corps dans le sang – anti­corps anti­nu­cléaires (AAN ou ANA), anti­corps anti-ADN double brin, anti­corps anti-anti­gène Smith et anti-car­dio­li­pine – peut aider à éta­blir le diagnostic.

D’autres valeurs de labo­ra­toire contri­buent éga­le­ment au diag­nos­tic du LES : para­mètres inflam­ma­toires, fac­teurs du com­plé­ment abais­sés (C3, C4), dimi­nu­tion des leu­co­cytes, des lym­pho­cytes ou des throm­bo­cytes, etc.

L’exa­men des para­mètres de la fonc­tion rénale, y com­pris l’a­na­lyse d’u­rine, peut éga­le­ment four­nir des indi­ca­tions sur une mala­die de LES.

Lors d’une consul­ta­tion médi­cale, il est impor­tant que les per­sonnes concer­nées four­nissent des infor­ma­tions pré­cises sur l’ensemble de leurs symptômes.

Le diag­nos­tic du LES est géné­ra­le­ment éta­bli par un exa­men cli­nique effec­tué par les méde­cins trai­tants, confor­mé­ment aux cri­tères de diag­nos­tic du LES, ain­si que par des ana­lyses de labo­ra­toire qui déter­minent notam­ment les auto-anti­corps spécifiques.

Cri­tères de diag­nos­tic du LES

Le diag­nos­tic du LES est basé sur les cri­tères de clas­si­fi­ca­tion EULAR/​ACR.

Les cri­tères de clas­si­fi­ca­tion EULAR/​ACR de 2019 pour le lupus incluent la pré­sence d’anticorps AAN (ANA) posi­tifs comme cri­tère d’entrée pour le diag­nos­tic du lupus.

Cri­tères cliniques

Symp­tômes constitutionnels
Points
Fièvre
2
Signes cuta­néo-muqueux (peau, bouche)
Points
Alo­pé­cie non cicatricielle
2
Ulcères buc­caux
2
Lupus éry­thé­ma­teux sub­ai­gu cuta­né ou discoïde
4
Lupus éry­thé­ma­teux cuta­né aigu
6
Arthrite
Points
Syno­vite dans ≥ 2 arti­cu­la­tions ou dou­leur à la pres­sion dans ≥ arti­cu­la­tions avec rai­deur mati­nale ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gie
Points
Confu­sion
2
Psy­chose
3
Convul­sions (géné­ra­li­sées ou partielles/​focales)
5
Séreux
Points
Épan­che­ment pleu­ral ou péricardique
5
Péri­car­dite aiguë
6
Héma­to­lo­gie
Points
Leu­co­pé­nie
3
Throm­bo­pé­nie
4
Hémo­lyse auto-immune
4
Reins
Points
Pro­téi­nu­rie ≥ 0,5 g/​24h
4
Néphrite lupique (his­tol.) Type II, V
8
Néphrite lupique (his­tol.) Type III, IV
10

Cri­tères immunologiques

Anti­corps antiphospholipides
Points
Anti­car­dio­li­pine-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2GP1-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­coa­gu­lant lupique
2
Com­plé­ment
Points
C3 ou C4 diminué
3
C3 et C4 diminués
4
Auto-anti­corps
Points
Anti-ADN double brin (dsD­NA)
6
Anti-Smith-AK
6

Clas­si­fi­ca­tion comme LES ANA ≥ 1:80 et ≥ 10 points

Cri­tères de clas­si­fi­ca­tion EULAR/​ACR 2019 pour le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique de : Arin­ger M. : EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­tion cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rheum 2019 ; 49, S14-S17