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Le lupus est une mala­die rare pré­sen­tant des symp­tômes divers et sou­vent non spé­ci­fiques. Des années peuvent s’é­cou­ler avant d’ob­te­nir le bon diagnostic. 

Les dou­leurs arti­cu­laires ou les inflam­ma­tions arti­cu­laires sont le pre­mier symp­tôme chez 60 % des per­sonnes atteintes et les incitent à consul­ter un médecin.

Il peut être dif­fi­cile de poser le diag­nos­tic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique (LES), car tous les cri­tères de clas­si­fi­ca­tion ne sont pas tou­jours rem­plis au début.

Les modi­fi­ca­tions cuta­nées sont le pre­mier symp­tôme chez envi­ron 20 % des per­sonnes atteintes.

Des symp­tômes variés com­pliquent le diagnostic

Il est impor­tant que le diag­nos­tic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique soit posé le plus rapi­de­ment pos­sible afin de trai­ter les per­sonnes atteintes de manière opti­male et sans délai.

Des symp­tômes géné­raux tels qu’une forte fatigue (fatigue) et de la fièvre sont sou­vent pré­sents et consti­tuent le pre­mier symp­tôme chez 5 à 10 % des per­sonnes atteintes. 

Chez 10 à 15 le LES débute par l’at­teinte d’or­ganes internes tels que les reins ou le sys­tème nerveux.

Symp­tômes et valeurs de laboratoire

Lors d’une consul­ta­tion médi­cale, il est impor­tant que les per­sonnes atteintes four­nissent des infor­ma­tions pré­cises sur tous leurs symptômes.

Le diag­nos­tic de LES repose géné­ra­le­ment sur : l’exa­men cli­nique effec­tué par le méde­cin, qui se base sur les cri­tères de diag­nos­tic du LES. Les ana­lyses de labo­ra­toire, qui déter­minent notam­ment les auto-anti­corps spé­ci­fiques.

La recherche de cer­tains anti­corps dans le sang – anti­corps anti­nu­cléaires (ANA), anti­corps anti-ADN double brin (dsD­NA), anti­corps anti-anti­gène Smith et anti-car­dio­li­pine – peut aider au diagnostic. 

D’autres valeurs de labo­ra­toire contri­buent éga­le­ment au diag­nos­tic du LES : para­mètres inflam­ma­toires, fac­teurs du com­plé­ment abais­sés (C3, C4), dimi­nu­tion des leu­co­cytes, des lym­pho­cytes ou des throm­bo­cytes, etc.

L’exa­men des para­mètres de la fonc­tion rénale, y com­pris l’a­na­lyse d’u­rine, peut éga­le­ment four­nir des indi­ca­tions sur une mala­die de LES.

Cri­tères de diag­nos­tic du LES

Le diag­nos­tic du LES est basé sur les cri­tères de clas­si­fi­ca­tion ACR/​EULAR.

Les nou­veaux cri­tères de clas­si­fi­ca­tion ACR et EULAR de 2019 pour le lupus incluent les anti­corps ANA posi­tifs comme cri­tère d’en­trée pour le diag­nos­tic du lupus.

Cri­tères cliniques

Symp­tômes constitutionnels
Points
Fièvre
2
Peau
Points
Alo­pé­cie non cicatricielle
2
Ulcé­ra­tions orales
2
Lupus éry­thé­ma­teux sub­ai­gu cuta­né ou discoïde
4
Lupus éry­thé­ma­teux cuta­né aigu
6
Arthrite
Points
Syno­vite dans ≥ 2 arti­cu­la­tions ou dou­leur à la pres­sion dans ≥ arti­cu­la­tions avec rai­deur mati­nale ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gie
Points
Délire
2
Psy­chose
3
Crises convul­sives
5
Séro­site
Points
Épan­che­ment pleu­ral ou péricardique
5
Péri­car­dite aiguë
6
Héma­to­lo­gie
Points
Leu­co­pé­nie
3
Throm­bo­pé­nie
4
Hémo­lyse auto-immune
4
Reins
Points
Pro­téi­nu­rie ≥ 0,5 g/​24h
4
Néphrite lupique (his­tol.) Type II, V
8
Néphrite lupique (his­tol.) Type III, IV
10

Cri­tères immunologiques

Anti­corps antiphospholipides
Points
Anti­car­dio­li­pine-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2GP1-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­coa­gu­lant lupique
2
Com­plé­ment
Points
C3 ou C4 diminué
3
C3 et C4 diminués
4
Auto-anti­corps
Points
Anti-ADN double brin (dsD­NA)
6
Anti-Smith-AK
6

Clas­si­fi­ca­tion comme LES ANA ≥ 1:80 et ≥ 10 points

Cri­tères de clas­si­fi­ca­tion ACR/​EULAR 2019 pour le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mique de : Arin­ger M. : EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­tion cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rheum 2019 ; 49, S14-S17

Thé­ra­pie et objec­tifs thérapeutiques

Dans le cadre de la thé­ra­pie, le méde­cin et les per­sonnes atteintes de lupus ont cha­cun leurs propres tâches. 

Il existe des domaines dont le méde­cin est res­pon­sable : ana­lyses de labo­ra­toire, avis médi­caux, sui­vi des der­nières recherches. Et il existe des domaines dont les per­sonnes atteintes de lupus sont elles-mêmes res­pon­sables : mode de vie, obser­vance du trai­te­ment (com­pliance), prise des médi­ca­ments. Mais il y a aus­si des domaines que le méde­cin et les per­sonnes atteintes de lupus ne peuvent abor­der qu’ensemble.

Les per­sonnes concer­nées devraient, en concer­ta­tion avec leur méde­cin trai­tant, déter­mi­ner quelle thé­ra­pie est la plus adap­tée pour elles, avec l’efficacité la plus éle­vée pos­sible. De nom­breux fac­teurs entrent en jeu, y com­pris des fac­teurs per­son­nels (situa­tion fami­liale, auto­no­mie, mobi­li­té, moti­va­tion, valeurs, etc.). 

Nous recom­man­dons une éva­lua­tion com­plète par un(e) spé­cia­liste du lupus.

Les per­sonnes atteintes de lupus et le méde­cin devraient défi­nir un objec­tif thé­ra­peu­tique. Cet objec­tif est réana­ly­sé à chaque consul­ta­tion ; si néces­saire, la thé­ra­pie et l’objectif thé­ra­peu­tique sont adap­tés à l’évolution du lupus. Il est impor­tant que les patientes et patients atteints de lupus soient asso­ciés aux réflexions et aux décisions. 

En prin­cipe, l’objectif d’une thé­ra­pie est d’assurer un état stable du lupus.