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Le lupus est une mala­die rare pré­sen­tant des sym­ptô­mes divers et sou­vent non spé­ci­fi­ques. Des années peu­vent s’é­cou­ler avant d’ob­te­nir le bon diagnostic. 

Les dou­leurs arti­cu­lai­res ou les inflamma­ti­ons arti­cu­lai­res sont le pre­mier sym­ptô­me chez 60 % des per­son­nes att­ein­tes et les inci­tent à con­sul­ter un médecin.

Il peut être dif­fi­ci­le de poser le dia­gno­stic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que (LES), car tous les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ne sont pas tou­jours rem­p­lis au début.

Les modi­fi­ca­ti­ons cuta­nées sont le pre­mier sym­ptô­me chez envi­ron 20 % des per­son­nes atteintes.

Des sym­ptô­mes variés com­pli­quent le diagnostic

Des sym­ptô­mes géné­raux tels qu’une for­te fati­gue (fati­gue) et de la fiè­v­re sont sou­vent prés­ents et con­sti­tu­ent le pre­mier sym­ptô­me chez 5 à 10 % des per­son­nes atteintes. 

Chez 10 à 15 % des per­son­nes att­ein­tes, le LES débu­te par l’att­ein­te d’or­ga­nes inter­nes tels que les reins ou le système nerveux.

Il est important que le dia­gno­stic de lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que soit posé le plus rapi­de­ment pos­si­ble afin de trai­ter les per­son­nes att­ein­tes de maniè­re opti­ma­le et sans délai.

Sym­ptô­mes et valeurs de laboratoire

Lors d’u­ne con­sul­ta­ti­on médi­cale, il est important que les per­son­nes att­ein­tes four­nis­sent des infor­ma­ti­ons pré­cis­es sur tous leurs symptômes.

Le dia­gno­stic de LES repo­se géné­ra­le­ment sur : l’ex­amen cli­ni­que effec­tué par le méde­cin, qui se base sur les critères de dia­gno­stic du LES. Les ana­ly­ses de labo­ra­toire, qui déter­mi­nent notam­ment les auto-anti­corps spé­ci­fi­ques.

La recher­che de cer­ta­ins anti­corps dans le sang – anti­corps anti­nu­clé­ai­res (ANA), anti­corps anti-ADN dou­ble brin (dsDNA), anti­corps anti-anti­gè­ne Smith et anti-car­dio­li­pi­ne – peut aider au diagnostic. 

D’aut­res valeurs de labo­ra­toire con­tri­buent éga­le­ment au dia­gno­stic du LES : paramè­tres inflamma­toires, fac­teurs du com­plé­ment abaissés (C3, C4), dimi­nu­tion des leu­co­cytes, des lym­pho­cytes ou des throm­bo­cytes, etc.

L’ex­amen des paramè­tres de la fonc­tion réna­le, y com­pris l’ana­ly­se d’u­ri­ne, peut éga­le­ment four­nir des indi­ca­ti­ons sur une mala­die de LES.

Critères de dia­gno­stic du LES

Le dia­gno­stic du LES est basé sur les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR/​EULAR.

Les nou­veaux critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR et EULAR de 2019 pour le lupus inclu­ent les anti­corps ANA posi­tifs com­me critère d’en­trée pour le dia­gno­stic du lupus.

Critères cli­ni­ques

Sym­ptô­mes constitutionnels
Points
Fiè­v­re
2
Peau
Points
Alo­pé­cie non cicatricielle
2
Ulcé­ra­ti­ons orales
2
Lupus éry­thé­ma­teux sub­ai­gu cuta­né ou discoïde
4
Lupus éry­thé­ma­teux cuta­né aigu
6
Arthri­te
Points
Syn­ovi­te dans ≥ 2 arti­cu­la­ti­ons ou dou­leur à la pres­si­on dans ≥ arti­cu­la­ti­ons avec rai­deur mati­na­le ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gie
Points
Déli­re
2
Psy­cho­se
3
Cri­ses convulsives
5
Séro­si­te
Points
Épan­che­ment pleu­ral ou péricardique
5
Péri­car­di­te aiguë
6
Héma­to­lo­gie
Points
Leu­co­pé­nie
3
Throm­bo­pé­nie
4
Hémo­ly­se auto-immune
4
Reins
Points
Pro­té­in­urie ≥ 0,5 g/​24h
4
Néphri­te lupi­que (histol.) Type II, V
8
Néphri­te lupi­que (histol.) Type III, IV
10

Critères immu­no­lo­gi­ques

Anti­corps antiphospholipides
Points
Anti­car­dio­li­pi­ne-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­co­agu­lant lupique
2
Com­plé­ment
Points
C3 ou C4 diminué
3
C3 et C4 diminués
4
Auto-anti­corps
Points
Anti-ADN dou­ble brin (dsDNA)
6
Anti-Smith-AK
6

Clas­si­fi­ca­ti­on com­me LES ANA ≥ 1:80 et ≥ 10 points

Critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR/​EULAR 2019 pour le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que de : Arin­ger M. : EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rhe­um 2019 ; 49, S14-S17

Thé­ra­pie et objec­tifs thérapeutiques

Dans le cad­re de la thé­ra­pie, le méde­cin et les per­son­nes att­ein­tes de lupus ont cha­cun leurs pro­pres tâches. 

Il exi­ste des domain­es dont le méde­cin est responsable : ana­ly­ses de labo­ra­toire, avis médi­caux, sui­vi des der­niè­res recher­ches. Et il exi­ste des domain­es dont les per­son­nes att­ein­tes de lupus sont elles-mêmes respons­ables : mode de vie, obser­van­ce du trai­te­ment (com­pli­ance), pri­se des médi­ca­ments. Mais il y a aus­si des domain­es que le méde­cin et les per­son­nes att­ein­tes de lupus ne peu­vent abor­der qu’ensemble.

Les per­son­nes con­cer­nées dev­rai­ent, en con­cer­ta­ti­on avec leur méde­cin trai­tant, déter­mi­ner quel­le thé­ra­pie est la plus adap­tée pour elles, avec l’efficacité la plus éle­vée pos­si­ble. De nombreux fac­teurs ent­rent en jeu, y com­pris des fac­teurs per­son­nels (situa­ti­on fami­lia­le, auto­no­mie, mobi­li­té, moti­va­ti­on, valeurs, etc.). 

Nous recom­man­dons une éva­lua­ti­on com­plè­te par un(e) spé­cia­li­ste du lupus.

Les per­son­nes att­ein­tes de lupus et le méde­cin dev­rai­ent défi­nir un objec­tif thé­ra­peu­tique. Cet objec­tif est réana­ly­sé à chaque con­sul­ta­ti­on ; si néces­saire, la thé­ra­pie et l’objectif thé­ra­peu­tique sont adap­tés à l’évolution du lupus. Il est important que les pati­en­tes et pati­ents att­eints de lupus soi­ent asso­ciés aux réfle­xi­ons et aux décisions. 

En prin­ci­pe, l’objectif d’une thé­ra­pie est d’assurer un état sta­ble du lupus.