Rela­ti­on médecin-patient

Le lupus est une mala­die rare pré­sen­tant des sym­ptô­mes divers et sou­vent non spé­ci­fi­ques. Des années peu­vent s’écouler avant qu’un dia­gno­stic cor­rect ne soit posé. 

Les dou­leurs ou inflamma­ti­ons arti­cu­lai­res con­sti­tu­ent le sym­ptô­me initi­al chez 60 % des per­son­nes con­cer­nées et motiv­ent une con­sul­ta­ti­on médicale.

Il peut être dif­fi­ci­le de dia­gno­sti­quer le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que (LES), car tous les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ne sont pas tou­jours réunis dès le départ.

Les modi­fi­ca­ti­ons cuta­nées sont le pre­mier sym­ptô­me chez envi­ron 20 % des per­son­nes concernées.

La diver­si­té des sym­ptô­mes com­pli­que le diagnostic

Des sym­ptô­mes géné­raux tels qu’une fati­gue inten­se et de la fiè­v­re sont sou­vent prés­ents simul­ta­né­ment et con­sti­tu­ent le sym­ptô­me initi­al pré­do­mi­nant chez 5 à 10 % des per­son­nes concernées. 

Chez 10 à 15 % des per­son­nes con­cer­nées, le LES débu­te par une att­ein­te d’organes inter­nes tels que les reins ou le système nerveux.

Il est important que le lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que soit dia­gno­sti­qué le plus rapi­de­ment pos­si­ble afin de garan­tir un trai­te­ment opti­mal et pré­co­ce aux per­son­nes touchées.

Sym­ptô­mes et valeurs de laboratoire

Lors d’une con­sul­ta­ti­on médi­cale, il est important que les per­son­nes con­cer­nées four­nis­sent des infor­ma­ti­ons pré­cis­es sur l’ensemble de leurs symptômes.

Le dia­gno­stic du LES com­prend géné­ra­le­ment : un examen cli­ni­que par le méde­cin, qui suit les critères de dia­gno­stic du LES ; des tests de labo­ra­toire, qui déter­mi­nent spé­ci­fi­quement les auto-anti­corps, ent­re aut­res cho­ses.

La recher­che d’anticorps spé­ci­fi­ques dans le sang – anti­corps anti­nu­clé­ai­res (ANA), anti­corps anti-ADN dou­ble brin (dsDNA), anti­corps anti-Sm (Smith) et anti-car­dio­li­pi­ne – peut faci­li­ter le diagnostic. 

D’autres valeurs de labo­ra­toire con­tri­buent éga­le­ment au dia­gno­stic du LES : paramè­tres inflamma­toires, dimi­nu­tion des fac­teurs du com­plé­ment (C3, C4), dimi­nu­tion des leu­co­cytes, des lym­pho­cytes ou des plaquet­tes, etc.

L’examen des paramè­tres de la fonc­tion réna­le, y com­pris l’analyse d’urine, peut éga­le­ment four­nir des indi­ca­ti­ons sur une patho­lo­gie de type LES.

Critères de dia­gno­stic du LES

Le dia­gno­stic du LES repo­se sur les critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR/​EULAR.

Les nou­veaux critères de clas­si­fi­ca­ti­on ACR et EULAR de 2019 pour le lupus inclu­ent la pré­sence d’anticorps ANA posi­tifs com­me critère d’entrée pour le dia­gno­stic du lupus.

Critères cli­ni­ques

Sym­ptô­mes constitutionnels
Points
Fiè­v­re
2
Peau
Points
Alo­pé­cie non cicatricielle
2
Ulcè­res buccaux
2
LE cuta­né sub­ai­gu ou discoïde
4
LE cuta­né aigu
6
Arthri­te
Points
Syn­ovi­te dans ≥ 2 arti­cu­la­ti­ons ou sen­si­bi­li­té dans ≥ arti­cu­la­ti­ons avec rai­deur mati­na­le ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gie
Points
Déli­re
2
Psy­cho­se
3
Con­vul­si­ons
5
Séro­si­te
Points
Épan­che­ment pleu­ral ou péricardique
5
Péri­car­di­te aiguë
6
Héma­to­lo­gie
Points
Leu­co­pé­nie
3
Throm­bo­pé­nie
4
Hémo­ly­se auto-immune
4
Reins
Points
Pro­té­in­urie ≥ 0,5 g/​24 h
4
Néphri­te lupi­que (histol.) Type II, V
8
Néphri­te lupi­que (histol.) Type III, IV
10

Critères immu­no­lo­gi­ques

Anti­corps antiphospholipides
Points
Anti­car­dio­li­pi­ne IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1-lgG ≥ 40 GPL
2
Anti­co­agu­lant lupique
2
Com­plé­ment
Points
C3 ou C4 diminué
3
C3 et C4 diminués
4
Auto-anti­corps
Points
Anti­corps anti-dsDNA
6
Anti­corps anti-Smith
6

Clas­si­fi­ca­ti­on com­me LES : ANA ≥ 1:80 et ≥ 10 points

Critères ACR/​EULAR 2019 pour la clas­si­fi­ca­ti­on du lupus éry­thé­ma­teux sys­té­mi­que par : Arin­ger M. : EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rhe­um 2019 ; 49, S14-S17

Thé­ra­pie et objec­tifs de traitement

Dans le cad­re de la thé­ra­pie, le méde­cin et les pati­ents att­eints de lupus ont cha­cun leurs pro­pres responsabilités. 

Il exi­ste des domain­es qui relè­vent de la responsa­bi­li­té du méde­cin : labo­ra­toire, rap­ports médi­caux, sui­vi des der­niè­res recher­ches. Il exi­ste ensuite des domain­es dont les pati­ents lupi­ques sont eux-mêmes respons­ables : mode de vie, obser­van­ce thé­ra­peu­tique (com­pli­ance), pri­se de médi­ca­ments. Cepen­dant, il exi­ste aus­si des domain­es que les méde­cins et les pati­ents ne peu­vent abor­der qu’ensemble.

Les pati­ents dev­rai­ent, en con­cer­ta­ti­on avec leur méde­cin trai­tant, déter­mi­ner la thé­ra­pie la plus appro­priée pour eux avec l’effet le plus important pos­si­ble. De nombreux fac­teurs ent­rent en jeu, y com­pris des fac­teurs per­son­nels (situa­ti­on fami­lia­le, auto­no­mie, mobi­li­té, moti­va­ti­on, valeurs, etc.). 

Nous recom­man­dons une éva­lua­ti­on com­plè­te par un méde­cin spé­cia­li­ste du lupus.

Les pati­ents lupi­ques et leur méde­cin doi­vent défi­nir un objec­tif de trai­te­ment. L’objectif de trai­te­ment est rééva­lué à chaque con­sul­ta­ti­on ; si néces­saire, la thé­ra­pie et l’objectif de trai­te­ment sont aju­s­tés en fonc­tion de l’évolution du lupus. Il est important que les pati­ents soi­ent impli­qués dans les réfle­xi­ons et les décisions. 

Fon­da­men­ta­le­ment, l’objectif de la thé­ra­pie est d’assurer un état sta­ble du lupus.