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Dia­gno­si

Il lupus è una malat­tia rara con sin­to­mi diver­si e spes­so non spe­ci­fi­ci. Posso­no vole­r­ci anni per arri­va­re a una dia­gno­si corretta. 

Il dolo­re o l’in­fiam­ma­zio­ne arti­co­la­re è il sin­to­mo ini­zia­le nel 60% del­le per­so­ne col­pi­te, che le spin­ge a cer­ca­re assi­sten­za medica.

Dia­gno­sti­ca­re il Lupus Eri­te­ma­to­so Siste­mico (LES) può esse­re dif­fi­ci­le, poi­ché non tut­ti i cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne sono semp­re sod­disfat­ti all’esordio.

Le altera­zio­ni cuta­nee sono il pri­mo sin­to­mo in cir­ca il 20% del­le per­so­ne colpite.

Sin­to­mi diver­si com­pli­ca­no la diagnosi

Sin­to­mi gene­ra­li come affati­ca­men­to gra­ve e febb­re sono spes­so pre­sen­ti con­tem­po­ra­nea­men­te e rappre­sen­ta­no il sin­to­mo ini­zia­le pri­ma­rio nel 5–10% del­le per­so­ne colpite. 

Nel 10–15% del­le per­so­ne col­pi­te, il LES ini­zia con il coin­vol­gi­men­to di orga­ni inter­ni come i reni o il siste­ma nervoso.

È fon­da­men­ta­le che il Lupus Eri­te­ma­to­so Siste­mico ven­ga dia­gno­sti­ca­to il più rapi­da­men­te pos­si­bi­le per garan­ti­re un trat­ta­men­to otti­ma­le e tem­pe­stivo alle per­so­ne colpite.

Sin­to­mi e valo­ri di laboratorio

Il rile­va­men­to di anti­cor­pi spe­ci­fi­ci nel san­gue – anti­cor­pi anti­nu­cleo (ANA), anti­cor­pi anti-dsDNA, anti­cor­pi anti-anti­ge­ne Smith e anti­cor­pi anti­car­dio­li­pi­na – può aiut­a­re nella diagnosi.

Anche altri valo­ri di labo­ra­to­rio con­tri­buis­co­no alla dia­gno­si del LES: mar­ca­to­ri infiam­ma­to­ri, dimi­nu­zi­o­ne dei fat­to­ri del com­ple­men­to (C3, C4), ridu­zi­o­ne di leu­co­ci­ti, lin­fo­ci­ti o pia­stri­ne, ecc.

L’e­sa­me dei para­me­tri del­la fun­zio­na­li­tà rena­le, com­pre­sa l’a­na­li­si del­le uri­ne, può for­ni­re indi­ca­zio­ni sul LES.

Duran­te una con­sul­ta­zio­ne medi­ca, è importan­te che le per­so­ne col­pi­te for­nisca­no infor­ma­zio­ni pre­cise su tut­ti i loro sintomi.

La dia­gno­si del LES pre­ve­de tipi­ca­men­te: esa­me cli­ni­co da par­te del med­ico, gui­da­to dai cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES. Esa­mi di labo­ra­to­rio, che includo­no la deter­mi­na­zio­ne di auto­an­ti­cor­pi specifici. 

Cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES

La dia­gno­si del LES si basa sui cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR/​EULAR.

I nuo­vi cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR ed EULAR per il lupus del 2019 includo­no gli anti­cor­pi ANA posi­ti­vi come cri­te­rio di ingresso per la dia­gno­si di lupus.

Cri­te­ri clinici

Sin­to­mi costituzionali
Pun­ti
Febb­re
2
Cute
Pun­ti
Alo­pe­cia non cicatriziale
2
Ulce­re orali
2
LE cuta­neo subacu­to o discoide
4
LE cuta­neo acuto
6
Art­ri­te
Pun­ti
Sino­vi­te in ≥ 2 arti­co­la­zio­ni o dolo­ra­bi­li­tà in ≥ arti­co­la­zio­ni con rigi­di­tà mat­tu­ti­na ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gia
Pun­ti
Deli­rio
2
Psi­co­si
3
Con­vul­sio­ni
5
Sie­ro­si­ti
Pun­ti
Ver­sa­men­to pleu­rico o pericardico
5
Peri­car­di­te acuta
6
Ema­to­lo­gia
Pun­ti
Leuco­pe­nia
3
Trom­bo­ci­to­pe­nia
4
Emo­li­si autoimmune
4
Reni
Pun­ti
Pro­te­in­uria ≥ 0,5 g/​24h
4
Nefri­te lupi­ca (istol.) Tipo II, V
8
Nefri­te lupi­ca (istol.) Tipo III, IV
10

Cri­te­ri immunologici

Anti­cor­pi antifosfolipidi
Pun­ti
Anti­car­dio­li­pi­na IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1 IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­co­agu­lan­te lupico
2
Com­ple­men­to
Pun­ti
C3 o C4 diminuito
3
C3 e C4 diminuiti
4
Auto­an­ti­cor­pi
Pun­ti
Anti­cor­pi anti-dsDNA
6
Anti­cor­pi anti-Smith
6

Clas­si­fi­ca­zio­ne come LES ANA ≥ 1:80 e ≥ 10 punti

Cri­te­ri ACR/​EULAR 2019 per la clas­si­fi­ca­zio­ne del lupus eri­te­ma­to­so siste­mico di: Arin­ger M.: EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rhe­um 2019; 49, S14-S17