Logo di Lupus Suisse con farfalla rossa e testo grigio chiaro.

Contatto

Logo di Lupus Suisse con farfalla rossa e testo grigio chiaro.

Pagi­na di test WPML

Il lupus è una malat­tia rara con sin­to­mi diver­si, spes­so aspe­ci­fi­ci. Pos­so­no pas­sa­re anni pri­ma di arri­va­re alla dia­gno­si corretta. 

I dolo­ri arti­co­la­ri o le infiam­ma­zio­ni arti­co­la­ri sono il pri­mo sin­to­mo nel 60% del­le per­so­ne col­pi­te e moti­va­no la visi­ta medica.

Può esse­re dif­fi­ci­le for­mu­la­re la dia­gno­si di Lupus Eri­te­ma­to­so Siste­mi­co (LES), poi­ché all’i­ni­zio non tut­ti i cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne sono sem­pre soddisfatti.

Le alte­ra­zio­ni cuta­nee sono il pri­mo sin­to­mo in cir­ca il 20% del­le per­so­ne colpite.

Sin­to­mi diver­si com­pli­ca­no la diagnosi

È impor­tan­te che la dia­gno­si di Lupus Eri­te­ma­to­so Siste­mi­co ven­ga for­mu­la­ta il più rapi­da­men­te pos­si­bi­le, per trat­ta­re le per­so­ne col­pi­te nel modo più rapi­do e ottimale.

Sin­to­mi gene­ra­li come for­te stan­chez­za (fati­gue) e feb­bre sono spes­so pre­sen­ti e rap­pre­sen­ta­no il sin­to­mo ini­zia­le nel 5–10% dei pazienti. 

Nel 10–15% del­le per­so­ne col­pi­te il LES ini­zia con il coin­vol­gi­men­to di orga­ni inter­ni come i reni o il siste­ma nervoso.

Distur­bi e valo­ri di laboratorio

Duran­te una visi­ta medi­ca è impor­tan­te che le per­so­ne col­pi­te for­ni­sca­no infor­ma­zio­ni pre­ci­se su tut­ti i loro disturbi.

La dia­gno­si di LES si basa gene­ral­men­te su: l’e­sa­me cli­ni­co da par­te del medi­co, che si orien­ta secon­do i cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES. Esa­mi di labo­ra­to­rio che deter­mi­na­no, tra l’al­tro, spe­ci­fi­ci autoan­ti­cor­pi.

La ricer­ca di deter­mi­na­ti anti­cor­pi nel san­gue – anti­cor­pi anti­nu­clea­ri (ANA), anti­cor­pi anti-dsD­NA, anti­cor­pi anti-anti­ge­ne Smith e anti-car­dio­li­pi­na – può aiu­ta­re nel­la diagnosi. 

Altri valo­ri di labo­ra­to­rio con­tri­bui­sco­no anch’es­si alla dia­gno­si di LES: para­me­tri infiam­ma­to­ri, fat­to­ri del com­ple­men­to ridot­ti (C3, C4), dimi­nu­zio­ne dei leu­co­ci­ti, dei lin­fo­ci­ti o del­le pia­stri­ne ecc.

Anche l’e­sa­me dei para­me­tri del­la fun­zio­na­li­tà rena­le, com­pre­so l’e­sa­me del­le uri­ne, può for­ni­re indi­ca­zio­ni su una malat­tia da LES.

Cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES

La dia­gno­si del LES si basa sui cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR/​EULAR.

I nuo­vi cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR ed EULAR del 2019 per il lupus inclu­do­no gli anti­cor­pi ANA posi­ti­vi come cri­te­rio di ingres­so per la dia­gno­si di lupus.

Cri­te­ri clinici

Sin­to­mi costituzionali
Pun­ti
Feb­bre
2
Cute
Pun­ti
Alo­pe­cia non cicatriziale
2
Ulce­re orali
2
LE suba­cu­to-cuta­neo o discoide
4
LE cuta­neo acuto
6
Artri­te
Pun­ti
Sino­vi­te in ≥ 2 arti­co­la­zio­ni o dolo­re alla pres­sio­ne in ≥ arti­co­la­zio­ni con rigi­di­tà mat­tu­ti­na ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gia
Pun­ti
Deli­rio
2
Psi­co­si
3
Con­vul­sio­ni
5
Sie­ro­si­ti
Pun­ti
Ver­sa­men­to pleu­ri­co o pericardico
5
Peri­car­di­te acuta
6
Ema­to­lo­gia
Pun­ti
Leu­co­pe­nia
3
Trom­bo­ci­to­pe­nia
4
Emo­li­si autoimmune
4
Reni
Pun­ti
Pro­tei­nu­ria ≥ 0,5 g/​24h
4
Nefri­te lupi­ca (istol.) tipo II, V
8
Nefri­te lupi­ca (istol.) tipo III, IV
10

Cri­te­ri immunologici

Anti­cor­pi antifosfolipidi
Pun­ti
Anti­car­dio­li­pi­na-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­coa­gu­lan­te lupico
2
Com­ple­men­to
Pun­ti
C3 o C4 ridotto
3
C3 e C4 ridotti
4
Autoan­ti­cor­pi
Pun­ti
Anti­cor­pi anti-dsDNA
6
Anti­cor­pi anti-Smith
6

Clas­si­fi­ca­zio­ne come LES ANA ≥ 1:80 e ≥ 10 punti

Cri­te­ri ACR/​EULAR 2019 per la clas­si­fi­ca­zio­ne del lupus eri­te­ma­to­so siste­mi­co da: Arin­ger M.: EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­tion cri­te­ria for SLE. Semin Arth­ri­tis Rheum 2019; 49, S14-S17

Tera­pia e obiet­ti­vi terapeutici

Nel­la tera­pia, il medi­co e le per­so­ne affet­te da lupus han­no cia­scu­no com­pi­ti propri. 

Ci sono aree di com­pe­ten­za del medi­co: labo­ra­to­rio, valu­ta­zio­ni medi­che, moni­to­rag­gio del­le ulti­me ricer­che. Poi ci sono aree di cui sono respon­sa­bi­li le per­so­ne affet­te da lupus: sti­le di vita, ade­ren­za alla tera­pia (com­plian­ce), assun­zio­ne dei far­ma­ci. Ci sono però anche aree che medi­co e per­so­na affet­ta da lupus pos­so­no affron­ta­re solo insieme. 

Le per­so­ne affet­te dovreb­be­ro sco­pri­re, in accor­do con il pro­prio medi­co, qua­le tera­pia con la mas­si­ma effi­ca­cia sia più adat­ta per loro. Entra­no in gio­co mol­ti fat­to­ri, anche per­so­na­li (situa­zio­ne fami­lia­re, auto­no­mia, mobi­li­tà, moti­va­zio­ne, valo­ri, ecc.). 

Con­si­glia­mo un’ac­cu­ra­ta valu­ta­zio­ne da par­te di uno spe­cia­li­sta del lupus.

Spe­cia­li­sti del lupus (mem­bri di lupus suisse)

Le per­so­ne affet­te da lupus e il medi­co dovreb­be­ro sta­bi­li­re un obiet­ti­vo tera­peu­ti­co. L’o­biet­ti­vo tera­peu­ti­co vie­ne ana­liz­za­to nuo­va­men­te a ogni visi­ta; se neces­sa­rio, la tera­pia e l’o­biet­ti­vo tera­peu­ti­co ven­go­no adat­ta­ti al decor­so del lupus. È impor­tan­te che i pazien­ti con lupus sia­no coin­vol­ti nel­le rifles­sio­ni e nel­le decisioni. 

Fon­da­men­tal­men­te, l’o­biet­ti­vo di una tera­pia è garan­ti­re uno sta­to sta­bi­le del lupus.