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Rap­por­to medico-paziente

Il lupus è una malat­tia rara con sin­to­mi diver­si e spes­so non spe­ci­fi­ci. Posso­no pas­sa­re anni pri­ma di arri­va­re a una dia­gno­si corretta. 

Il dolo­re o l’in­fiam­ma­zio­ne arti­co­la­re è il sin­to­mo ini­zia­le nel 60% del­le per­so­ne col­pi­te e spin­ge a con­sul­t­a­re un medico.

Dia­gno­sti­ca­re il lupus eri­te­ma­to­so siste­mico (LES) può esse­re dif­fi­ci­le, poi­ché all’i­ni­zio non semp­re ven­go­no sod­disfat­ti tut­ti i cri­te­ri di classificazione.

Le altera­zio­ni cuta­nee sono il pri­mo sin­to­mo in cir­ca il 20% del­le per­so­ne colpite.

La varie­tà dei sin­to­mi com­pli­ca la diagnosi

Sin­to­mi gene­ra­li come stan­chez­za pro­fon­da e febb­re sono spes­so pre­sen­ti con­tem­po­ra­nea­men­te e rappre­sen­ta­no il sin­to­mo ini­zia­le pre­do­mi­nan­te nel 5–10% del­le per­so­ne colpite. 

Nel 10–15% del­le per­so­ne col­pi­te, il LES esor­dis­ce con il coin­vol­gi­men­to di orga­ni inter­ni come i reni o il siste­ma nervoso.

È importan­te che il lupus eri­te­ma­to­so siste­mico ven­ga dia­gno­sti­ca­to il più rapi­da­men­te pos­si­bi­le per garan­ti­re un trat­ta­men­to otti­ma­le e tem­pe­stivo alle per­so­ne colpite.

Sin­to­mi e valo­ri di laboratorio

Duran­te il col­lo­quio con il med­ico, è importan­te che le per­so­ne col­pi­te for­nisca­no infor­ma­zio­ni pre­cise su tut­ti i loro sintomi.

La dia­gno­si di LES com­pren­de soli­ta­men­te: un esa­me cli­ni­co da par­te del med­ico, che segue i cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES; test di labo­ra­to­rio che deter­mi­nano spe­ci­fi­ca­men­te, tra le alt­re cose, gli auto­an­ti­cor­pi.

La ricer­ca di anti­cor­pi spe­ci­fi­ci nel san­gue – anti­cor­pi anti­nu­cleo (ANA), anti­cor­pi anti-dsDNA, anti­cor­pi anti-anti­ge­ne Smith e anti-car­dio­li­pi­na – può aiut­a­re nella diagnosi. 

Anche altri valo­ri di labo­ra­to­rio con­tri­buis­co­no alla dia­gno­si di LES: para­me­tri infiam­ma­to­ri, dimi­nu­zi­o­ne dei fat­to­ri del com­ple­men­to (C3, C4), dimi­nu­zi­o­ne di leu­co­ci­ti, lin­fo­ci­ti o pia­stri­ne, ecc.

Anche l’e­sa­me dei para­me­tri del­la fun­zio­ne rena­le, com­pre­sa l’a­na­li­si del­le uri­ne, può for­ni­re indi­ca­zio­ni sul­la pre­sen­za del LES.

Cri­te­ri dia­gno­sti­ci del LES

La dia­gno­si di LES si basa sui cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR/​EULAR.

I nuo­vi cri­te­ri di clas­si­fi­ca­zio­ne ACR ed EULAR del 2019 per il lupus includo­no la posi­ti­vi­tà degli anti­cor­pi ANA come cri­te­rio di ingresso per la dia­gno­si di lupus.

Cri­te­ri clinici

Sin­to­mi costituzionali
Pun­ti
Febb­re
2
Cute
Pun­ti
Alo­pe­cia non cicatriziale
2
Ulce­re orali
2
LE cuta­neo subacu­to o discoide
4
LE cuta­neo acuto
6
Art­ri­te
Pun­ti
Sino­vi­te in ≥ 2 arti­co­la­zio­ni o dolo­ra­bi­li­tà in ≥ arti­co­la­zio­ni con rigi­di­tà mat­tu­ti­na ≥ 30 min
6
Neu­ro­lo­gia
Pun­ti
Deli­rio
2
Psi­co­si
3
Con­vul­sio­ni
5
Sie­ro­si­te
Pun­ti
Ver­sa­men­to pleu­rico o pericardico
5
Peri­car­di­te acuta
6
Ema­to­lo­gia
Pun­ti
Leuco­pe­nia
3
Pia­stri­no­pe­nia
4
Emo­li­si autoimmune
4
Reni
Pun­ti
Pro­te­in­uria ≥ 0,5 g/​24 h
4
Nefri­te lupi­ca (istol.) Tipo II, V
8
Nefri­te lupi­ca (istol.) Tipo III, IV
10

Cri­te­ri immunologici

Anti­cor­pi antifosfolipidi
Pun­ti
Anti­car­dio­li­pi­na IgG ≥ 40 GPL
2
Anti-β2G­P1-IgG ≥ 40 GPL
2
Anti­co­agu­lan­te lupico
2
Com­ple­men­to
Pun­ti
C3 o C4 diminuiti
3
C3 e C4 diminuiti
4
Auto­an­ti­cor­pi
Pun­ti
Anti­cor­pi anti-dsDNA
6
Anti­cor­pi anti-Smith
6

Clas­si­fi­ca­zio­ne come LES: ANA ≥ 1:80 e ≥ 10 punti

Cri­te­ri ACR/​EULAR 2019 per la clas­si­fi­ca­zio­ne del lupus eri­te­ma­to­so siste­mico di: Arin­ger M.: EULAR/​ACR clas­si­fi­ca­ti­on cri­te­ria for SLE. Semin Arthri­tis Rhe­um 2019; 49, S14-S17

Ter­a­pia e obi­et­ti­vi del trattamento

Nella ter­a­pia, sia il med­ico che i pazi­en­ti affet­ti da lupus han­no le pro­prie responsabilità. 

Ci sono ambi­ti di cui è responsa­bi­le il med­ico: labo­ra­to­rio, refer­ti medi­ci, aggior­na­men­to sul­le ulti­me ricer­che. Poi ci sono ambi­ti di cui sono responsa­bi­li i pazi­en­ti stes­si: sti­le di vita, ader­en­za alla ter­a­pia (com­pli­ance), assun­zio­ne dei farm­aci. Tut­ta­via, ci sono anche ambi­ti che medi­ci e pazi­en­ti posso­no affronta­re solo insieme. 

I pazi­en­ti dov­reb­be­ro, in con­sul­ta­zio­ne con il pro­prio med­ico curan­te, sta­bi­li­re qua­le sia la ter­a­pia più adat­ta a loro con il mag­gi­or effet­to pos­si­bi­le. Mol­ti fat­to­ri gio­ca­no un ruo­lo, com­pre­si quel­li per­so­na­li (situa­zio­ne fami­lia­re, auto­no­mia, mobi­li­tà, moti­va­zio­ne, valo­ri, ecc.). 

Con­si­glia­mo una valu­ta­zio­ne com­ple­ta da par­te di un med­ico spe­cia­li­sta in lupus.

Spe­cia­li­sti del lupus (mem­bri di Lupus Suisse)

I pazi­en­ti affet­ti da lupus e il loro med­ico dov­reb­be­ro defi­ni­re un obi­et­tivo ter­a­peu­ti­co. L’o­bi­et­tivo del trat­ta­men­to vie­ne riva­lu­ta­to a ogni con­sul­ta­zio­ne; se neces­sa­rio, la ter­a­pia e l’o­bi­et­tivo ven­go­no adat­ta­ti al decor­so del lupus. È importan­te che i pazi­en­ti sia­no coin­vol­ti nel­le rifles­sio­ni e nel­le decisioni. 

Fon­da­men­tal­men­te, l’o­bi­et­tivo del­la ter­a­pia è garan­ti­re uno sta­to sta­bi­le del lupus.