Patologia
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Definizione
Nel lupus eritematoso sistemico (LES) ci sono parecchi, anche in questo caso non mostrati, processi disturbati. Formando cosi B-linfociti (Cellule B) sotto la supervisione di T-linfociti (cellule aiutanti-T) anticorpi, che si oppongono contro le proprie componenti cellulari del corpo, in particolare verso i nuclei cellulari. I loro, finemente sintonizzati, passi di controllo non sono più sufficienti. I normali processi del sistema immunitario, sfuggono di mano.
L’infiammazione eccessiva porta alla perdita di funzioni e danni tissutali in molti Organi del Corpo. Il corpo allora produce anticorpi, che non – come sarebbe abituale – aiutano a difendere da infetti, ma attaccano il proprio organismo, le cellule sane e le strutture tissutali. Da ciò derivano i vari sintomi di LES. Dal momento che tutti i nostri organi sono composti da cellule con nuclei, possono essere affetti da LES tutti gli organi. Quali sistemi organici alla fine saranno affetti, varia da paziente a paziente.
Farmaci immunosoppressori (Corticosteroidi, idrossiclorochina, azatioprina, micofenolato, methotrexate, belimumab etc.) inibiscono vari processi e quindi i disturbi del sistema immunitario con LES.
Nonostante le diverse manifestazioni gli affetti di LES hanno una cosa in comune: Da 99% dei pazienti vengono trovati anticorpi diretti contro componenti nucleo cellulari, cosiddetti anticorpi anti-nucleo.
Lupus eritematoso sistemico può generalmente manifestarsi in due tipi
- Lupus eritematoso cutaneo (lupus della pelle)
- Lupus eritematoso sistemico (affetti vari organi)
Corso
Lupus è cronica a scatti irregolari e molto individuale. Un LES si può presentare, secondo quali organi sono affetti, come malattia lieve, grave o pericolosa per la vita. Il Primo attacco può verificarsi a qualsiasi età. IL LES si sviluppa insidiosamente, il peso crescente della malattia di solito con l’invecchiare aumenta.
Dato che il corso individuale non può essere determinato in modo sicuro in anticipo, sono necessari valutazioni mediche e controlli regolari.
Cause
In realtà la vera causa di LES è sconosciuta fino ad oggi. Come fattori suscitanti valgono: fasi attive ormonali (come la pubertà, la gravidanza, la menopausa), la luce ultravioletta, malattie virali, intolleranza al farmaco e lo stress.
Sintomi
Quasi sempre i malati sono stanchi, non più cosi forti come prima e si sentono svogliati e contusi. Spesso si verifica temperatura leggermente elevata, inspiegabile perdita di peso, lieve perdita di capelli e gonfiore delle ghiandole linfatiche. Un sintomo caratteristico die LES è anche il disegno dell’eritema a farfalla.
Questi sintomi generali si verificano nella maggior parte dei malati. Tuttavia si possono trovare isolati o raggruppati in vari gradi e combinazioni. Di solito, all’inizio della malattia, si verificano gradualmente. Alcuni pazienti sono improvvisamente sensibili al freddo e al sole o tendono ad avere allergie.
Inoltre, possono essere affetti dalla malattia vari organi, sistemi di organi o parti del corpo. La seguente tabella carrellata, mostra quali organi vengono quante volte coinvolti dalla malattia:
Organi / | Frequenza | |||
Alta | Media | Bassa | Rara | |
Sintomi generali come stanchezza, diminuzione prestazione | xxxx | |||
Pelle | xxxx | |||
Sistema nervoso | xxx | |||
Occhi | x | |||
Muscoloscheletrico | xxxx | |||
Polmone | x | |||
Cuore | xx | |||
Reni | xxx | |||
Apparato digerente | x | |||
Sangue | xxxx | |||
Sistema linfatico | xxx | |||
Organi riproduttivi | x |